Telangiectasia hemorrágica hereditaria: A propósito de un caso clínico

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Mario Alvarez T.
Mackarena Otárola M.
Tamara Novoa O.
Daniel Moyano M.
Luis Cabezas C.

Keywords

Telangiectasia hemorrágica familiar, malformación arterio-venosa, síndrome de Rendu Osler Weber

Resumen

La epistaxis, es un síntoma frecuente en la consulta de otorrinolaringología. Dentro de las causas posibles encontramos la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu Osler Weber), que corresponde a un desorden autosómico dominante carac­terizado por sangrados nasales y gastrointestinales asociados a malformaciones arteriovenosas sistémicas. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, presentándose más frecuentemente en personas mayores de 40 años, sin predilección por género. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años quien consulta por epistaxis a repetición y severa. Durante la hospitalización se efectúa el tratamiento con­vencional de la epistaxis, diagnóstico retroactivo del síndrome de Rendu Osler Weber y manejo multidisciplinario de la patología. Se realiza revisión de la literatura y discusión del manejo del paciente que cursa con esta enfermedad.

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