Priones en otorrinolaringología: revisión de la literatura
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Keywords
Priones, Proteínas priónicas, Enfermedades priónicas, Síndrome de Creutzfeldt-Jakob, Encefalopatía espongiforme transmisible
Resumen
Las patologías priónicas son enfermedades neurodegenerativas raras, transmisibles y de progresión rápida, causadas por el mal plegamiento de la proteína priónica celular a su forma patológica. La más frecuente es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), que en Chile presenta una mayor proporción de casos que en otros países. Aunque no son enfermedades otorrinolaringológicas, poseen implicancias importantes en esta especialidad. Se han descrito manifestaciones iniciales de la enfermedad como hipoacusia, vértigo, disfonía, disfagia, anosmia, parálisis cordal, entre otras, pudiendo confundirse con patologías periféricas, retrasando el diagnóstico. Además, la presencia de priones en mucosa nasal, oído medio y amígdalas implica un riesgo de transmisión iatrogénica, ya que son resistentes a los métodos de esterilización convencionales. El conocimiento de estas patologías es esencial para una adecuada sospecha clínica, prevención de contagios y manejo integral del paciente desde una perspectiva multidisciplinaria.
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